Resultados perinatales y posnatales del rabdomioma cardíaco fetal: experiencia de seis años en un solo centro

Sevim  Tuncer Can; Ceren  Saglam; Raziye  Torun; Zubeyde  Emiralioglu Cakır; Baris  Sever; Mehmet  Ozer; Ibrahim  Omeroglu; Halil  Gursoy Pala; Tulay  Demircan Sirinoglu; Hakan  Golbasi

doi:10.31403/rpgo.v70i2660

Autores/as

Sevim Tuncer Can Departamento de Obstetricia y Ginecología, División de Perinatología, Hospital de la Ciudad de Izmir
Ceren Saglam Departamento de Obstetricia y Ginecología, División de Perinatología, Hospital de la Ciudad de Izmir
Raziye Torun Departamento de Ginecología y Obstetricia, Hospital Nacional Cayetano Heredia
Zubeyde Emiralioglu Cakır Departamento de Obstetricia y Ginecología, División de Perinatología, Hospital de la Ciudad de Izmir
Baris Sever Departamento de Ginecología y Obstetricia, Hospital Nacional Cayetano Heredia
Mehmet Ozer Departamento de Obstetricia y Ginecología, División de Perinatología, Hospital de la Ciudad de Izmir
Ibrahim Omeroglu Departamento de Ginecología y Obstetricia, Hospital Nacional Cayetano Heredia
Halil Gursoy Pala Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Ekol de Izmir
Tulay Demircan Sirinoglu Departamento de Cardiología Pediátrica, Hospital de Formación e Investigación de la Universidad de Ciencias de la Salud de Tepecik
Hakan Golbasi Departamento de Obstetricia y Ginecología, División de Perinatología, Hospital de la Ciudad de Izmir

DOI:

https://doi.org/10.31403/rpgo.v70i2660

Palabras clave:

Rabdomioma, fetal, Hidropesía fetal, Resultado fetal, Esclerosis tuberosa

Resumen

Introducción. Los tumores cardíacos fetales son poco frecuentes y generalmente
tienen un buen pronóstico dependiendo de la localización y el tamaño. Objetivo.
Examinar los resultados perinatales y posnatales junto con los hallazgos ecográficos
y genéticos del rabdomioma cardíaco fetal. Métodos. Este estudio de cohortes
retrospectivo se realizó en un único centro terciario. Se incluyeron en el estudio
diez casos diagnosticados prenatalmente de rabdomioma cardíaco fetal. Los datos
obtenidos incluyeron las características maternas, la edad gestacional en el momento
del diagnóstico, las características ecocardiográficas incluidos el tamaño, el número
y la ubicación del tumor, otros hallazgos ecográficos prenatales, los exámenes
genéticos y patológicos, la edad gestacional al nacer, los resultados neonatales y
los resultados posnatales a largo plazo. Resultados. En la mitad de los casos (cinco)
se detectaron ecográficamente múltiples tumores. Los tamaños de los tumores
oscilaron entre 5 y 38 milímetros (mm). Cuatro (40%) de los casos presentaban
anomalías cardíacas adicionales, como hipoplasia del ventrículo derecho, hipoplasia
del ventrículo izquierdo y derrame pericárdico. Además, se detectó hidropesía
fetal en tres (30%) casos. Un caso falleció en la semana 26 de gestación. Un caso se
interrumpió a petición de la familia debido a la detección de una mutación en el gen
del complejo de esclerosis tuberosa (CET). La hidropesía fetal fue significativamente
más frecuente en el grupo con muertes fetales y neonatales (60% frente a 0%;
p=0.038). La mutación del gen CET no se asoció con muertes fetales y neonatales.
La mutación del gen TSC fue detectada en 4 de los casos (40%) y había antecedentes
familiares en uno de estos casos (25%). Conclusiones. Los rabdomiomas cardíacos
fetales pueden causar muerte prenatal y posnatal por insuficiencia cardíaca.
Además, los rabdomiomas fetales se asocian con CET independientemente de los
antecedentes familiares.